La Atrofia Espinal Progresiva. Es un grupo de trastornos de las neuronas motoras (células motoras).
Estos trastornos son hereditarios y pueden aparecer en cualquier etapa de la vida. El trastorno lleva a debilidad y atrofia muscular.
Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y que éstos se atrofien.
La mayoría de las veces, una persona tiene que heredar el gen defectuoso de ambos padres para resultar afectado.
Aproximadamente 3-4 de cada 100,000 personas padecen la afección.
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