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Hereditarias

PARAPLEJIA ESPASTICA HEREDITARIA COMPLICADA

La paraplejía espástica hereditaria complicada se caracteriza principalmente por grados variables de rigidez y debilidad de los músculos de las piernas y de los abductores de la cadera, que son los músculos que permiten abrir las piernas, asociadas a alteraciones de la marcha y dificultad creciente para la de ambulación. El inicio suele ser gradual, lento e insidioso, con síntomas …

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SINDROME DE STRUMPELL-LORRAINE

El Síndrome de Strumpell-Lorraine, se puede heredar en forma autosómica dominante, autosómica recesiva o con rasgo recesivo ligado al cromosoma X. Esta enfermedad también puede clasificarse según su modo de transmisión genética, con varios subtipos determinados por la localización del gen de la enfermedad (locus). Se cree que afectan a 1 de cada 20.000 individuos de la población general europea, …

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PARAPLEJIA ESPASTICA HEREDITARIA

La paraplejía espástica hereditaria es un grupo de enfermedades degenerativas genéticas de la médula espinal. Caracterizado por debilidad progresiva es decir, paraplejía o paraparesia y rigidez, es decir, espasticidad con un excesivo tono muscular o hipertonía, o con sobre actividad muscular con aumento de la resistencia al estiramiento de los músculos de las piernas. Si fuese su deseo le podemos …

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ATROFIA BULBOESPINAL DE KENNEDY

ATROFIA BULBOESPINAL DE KENNEDY La Atrofia Bulboespinal de Kennedy, también llamada enfermedad de Kennedy es el nombre de WR Kennedy, un neurólogo que fue uno de los primeros en describir esta enfermedad. La Atrofia Bulboespinal de Kennedy, es una enfermedad rara de la neurona motora, de herencia recesiva ligada al X, caracterizada por una pérdida de masa muscular proximal y …

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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA) con demencia frontotemporal

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) con Demencia Frontotemporal, es el ejemplo más claro de enfermedad degenerativa del sistema motor, a lo largo de la evolución la familia puede ir observando cambios, a menudos sutiles, pero en ocasiones francos, de modificación del carácter o incluso deterioro intelectual. Frecuentemente el paciente disminuye su fluidez verbal, utiliza menos palabras, le cuesta ser preciso …

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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA) ESPORADICA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Esporádica, es la forma más frecuente, representando aproximadamente el 85% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada. En nuestro sistema nervioso se encuentran un tipo de neuronas que se denominan neuronas motoras o motoneuronas. Van desde …

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ENFERMEDAD DE MOTONEURONA ESPORADICA

La Enfermedad de Motoneurona Esporádica, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta principalmente a las motoneuronas del córtex, el tronco encéfalo y la médula espinal. Característicamente, cursa sin alteraciones mentales, sensitivas, sensoriales ni esfinterianos. Más información y si también desea adquirir un Plan trofológico básico, ver en esta web (Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Ya que los consejos y terapia son …

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ENFERMEDAD DE FAZIO-LONDE

La enfermedad de Facio-Londe, produce debilidad rápidamente progresiva de la lengua, la cara y el faríngeo músculo en un cuadro clínico similar a la miastenia parálisis bulbar. Transmisión neuromuscular puede ser anormal en estos músculos debido a la rápida denervación y reinervación inmaduro, y la fuerza puede mejorar con la administración de inhibidores de la colinesterasa. La parálisis se produce …

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SINDROME DE MOTONEURONA

El síndrome de motoneurona es un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar. Normalmente, los mensajes de las células nerviosas en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a las células nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal (llamadas …

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ENFERMEDAD DE CHARCOT

Se trata de una afección nerviosa degenerativa, que produce graves e irreversibles parálisis. Se caracteriza por debilidad y atrofia, sobre todo en los músculos peroneos y distales de las piernas. Por lo general, comienzo gradual con progresión lenta, deformidad del pie que produce arco alto (cavo) y dedos en martillo, atrofia de las piernas que origina un aspecto de patas …

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